Magyar Tudomány, 2007/03 310. o.

Tanulmány



A koponya Ízületei


Pásztor Emil


az MTA rendes tagja, professzor emeritus

Semmelweis Egyetem Budapest

epasztor iif.hu



Fleg kellemetlen ismereteink vannak testünk ízületeirl, mert tapasztaltuk vagy hallottunk a fájdalmas vállízületi ficamról, a még fájdalmasabb porckorongsérvrl, a térdízületi szalag szakadásáról, a „teniszkönyökrl” vagy idjárás-változáskor az idskorúak panaszáról: „minden ízületem fáj!”. De vajon nem tévedés a koponya ízületeirl beszélni, mikor a koponya egyetlen, bonyolult csontnak látszik?

A csontozat a szervezet bels vázát képezi. Az emberi csontváz 252 eleme közül 22 csont (+ 6 hallócsont) vesz részt a koponya kialakításában. Az ízületek számával viszont nem nagyon foglalkoztak. Számításaim szerint a koponyában 34 ízület fogja össze a csontokat. Összehasonlításként említem, hogy csupán az egyik kezünkben is harmincnál több ízület számolható össze.

Az emberi test ízületei


Bevezetként néhány fontos adatot kell ismernünk testünk ízületeirl. A csontokat összeköt struktúrák, az ízületek, lehetnek aránylag rögzítettek vagy mozgékonyak. Az emberi test legtöbb ízülete a mozgékony (megszakított) csontösszeköttetés (articulatio), amely mködési egységet képez, s amelynek alkotórészei: az ízvégek, az ízületi porc, az ízületi tok és az ízületi szalagok.

Mechanizmusuk szerint, vagyis a kivitelezhet mozgások alapján a mozgékony ízület lehet egytengely, mint például az ujjak ízületei,1 amelyekben az egy síkban végezhet hajlító és feszít mozgás lehetségén túl más irányú mozgás nem kivitelezhet. A kéttengely ízületben komplikáltabb mozgás végezhet, mint például a hüvelykujj közelítése a többi ujjhoz a tenyér síkjában és a tenyér felé hajlítás a fogás céljára. Kéttengely ízület az I. nyakcsigolya és a nyakszirtcsont képezte ízület, amely a fej biccentését és a vízszintesben való ingatását teszi lehetvé.2 Anatómiailag nem látszik komplikáltnak, de mechanizmusuk szerint a legbonyolultabb a soktengely, gömb-, vagy szabad ízület, amelyben mindenirányú mozgás végezhet. Ilyen például a csíp- vagy a vállízület.

A koponya ízületei között csak egyetlen páros mozgékony ízület van, a rágóízület (állkapocsízület), de az is egészen sajátságos.3,4 Mivel az ízvápa és az állkapocs ízületi vége nem egymásnak megfelel idomú, nem pontosan illik egymásba, az ízületben egy speciális kiegyenlít struktúra alakult ki. A rágóízületet egy párnaszer, rostos porcból álló lemez osztja ketté. Ez a speciális „szerkezet”, a discus, az ízvégek különbségeit kiegyenlíti, és ezzel biztosítja a táplálék megragadásának és a bonyolult funkciójú rágás kivitelezését (a száj nyitása és zárása, az állkapocs elre és hátra tolása, valamint az rlmozgások).


A koponya ízületei a varratok 5,6

A koponyában a test többi részétl eltér, egészen speciális ízületek vannak, mert, teleologikusan szólva, egészen speciális feladatot teljesítenek. A koponya csontösszeköttetései a varratok (sutura, latin: suere = varrni). A varratok az emberi test ízületeinek azon csoportjához tartoznak, amelyet folyamatos csontösszeköttetésnek, synarthrosis-nak hívunk. Ezekben az ízületekben a pontosan illeszked csontvégek között a szk résben szabad szemmel nem látható, mikroszkópos méret anyag van, amely a vékony hasadékot kitölti, és a csontokat szorosan egymáshoz rögzíti. Ezek tehát fixált ízületek. A varratot kívülrl a koponya csonthártyája, belülrl a kemény agyhártya fedi.

A varratoknak fontos szerepük, hogy 1. a születésnél a csontok egymásra tolódásával lehetvé teszik a koponyának a szkebb szülcsatornán való áthaladását, amikor a homlok- és a nyakszirtcsont a falcsontok szélei alá, esetleg a kétoldali falcsont középvonali széle egymás alá csúszik, és 2. biztosítják a koponya méreteinek növekedését az agy növekedési igényeinek megfelelen. Mihálkovics Géza (1844–1899) 1887-es kiadású anatómiakönyvében a varratok funkcióit másképen hangsúlyozza: a varratoknak kevésbé egyesít, mint szétválasztó szerepük van. A varrat ugyanis biztosítja a lapos koponyacsontok széleihez új csontanyag hozzáadását, így a koponya növekedését. A varratot kitölt anyagnak ugyanazon szerepe van a lapos csontoknál, mint az epifízis porcnak a csöves csontok növekedésénél.

Ha a csontok közötti rést összeköt anyag kötszöveti szalagból áll akkor 1, szalagos ö-szeköttetés, syndesmosis a neve. Ilyen a varratok többsége, melyeknek három formája van a csontok találkozási felszínének anatómiai alakja szerint. Vannak varratok, fleg a koponyatetben, melyekben az összeér csontok kiképzése fogazott (sutura denticulata, más néven sutura serrata).

A pikkelyszer összeköttetésben az összefekv csontszélek ferdén levágottak és enyhén hullámosak. Ilyen a falcsont alsó széle és a (hal)pikkelyszeren ráfekv halántékcsont fels széle közötti varrat (sutura squamosa).

A kisebb terhelésnek kitett arccsontok között éles szélek az összeér csontok. Ezeket sima varratoknak hívják (sutura plana vagy s. harmonia vagy s. levis).

Egészen speciális a fogakat a fels és az alsó állkapocsban rögzít varrat (gomphosis) és az orr közepén éles széllel beilleszked ekecsont varrata (schindylesis).

A koponyatett képez csontok között a következ ízületek vannak, amelyek konzervált vagy konzerválódott koponyákon jól vizsgálhatók: a koszorú- vagy koronavarrat (sutura coronalis) a homlokcsont és a falcsontok között; a nyílvarrat (sutura sagittalis) a kétoldali falcsont között; a lambdavarrat (sutura lambdoidea) a falcsontok és a nyakszirtcsont pikkelye között; valamint a halánték- és falcsont közti varrat (sutura squamosa).

A suturák neve jelzi az ízületben részt vev csontokat, ezzel a varrat lokalizációját is. A már említetteken kívül még további 30 suturát sorolhatunk fel (csak példának említünk néhányat: sutura ethmoidomaxillaris, s. frontalis,7 s. frontolacrimalis, s. temporozygomatica stb.). A fogak miatt pedig további, maximum 32 ízület van a koponyában.

Az 1828-as Bugát-féle, els magyar nyelv anatómiakönyvben a varratoknak csak ketts felosztását találjuk: 1. valódi varrat (sutura vera), amely csipkézett és 2. álvarrat (sutura spuria), amely nem csipkézett, hanem csak érdes szél. A csipkézett varrat leírása a nyelvmagyarító Bugát Pál (1793–1865) megfogalmazásában így hangzik: „az egyik csontszélnek csipkézetei az átellenben lev csont szélének kivölgyeletei közé vétetnek, és viszont.”8

A koponyaalapot képez csontok között fleg üvegporcból álló, 2. porcos csontösszeköttetést, synchondrosist találunk. Különösen kitüntetett szerepe van a nyakszirt- és ékcsont közötti synchondrosis sphenooccipitalisnak, mert az meghatározott idben, a 18–23 éves kor között csontosodik el, így a varrat állapota fontos kormeghatározó szerepet kap.

A koponyacsontok összeköttetésének harmadik formája a 3. csontos egybeforradás, a synostosis. Ilyenkor két vagy több, fejldésileg különálló csont összecsontosodásáról van szó. A legtöbb synostosis megelzen synchondrosis volt.

Öregkori változás következtében a koponyatet csontjai elcsontosodnak. Más synchronrdosisok, mint például a halántékcsont sziklarésze körüliek, az öregkorig megtartják porcos jellegüket, nem csontosodnak.

A koponya tehát flexibilis képlet, amely deformálódásra képes, és amelynek flexibilitását az említett speciális ízületek biztosítják. Küls hatásra a varratok fogai még jobban összeszorulnak, a parieto-temporalis varratban pedig a halántékcsont fels széle halpikkelyszeren még jobban rászorul a falcsont alsó szélére. Így az ízületek még szorosabban zárnak. Fordított mechanizmus zajlik le, ha a koponyaüregbl jelentkez nyomás hatására a varratoknak lazulniuk, tágulniuk kell.


Kutacsok


A koponyatet lapos csontjainak növekedésével a varratok találkozásának egyes területein kisebb méret csontmentes kötszövetes területek maradnak vissza (fonticulus, latin = kutacska), melyek különböz életkorban záródnak.9 Klinikai szempontból fleg két kutacsot kell vizsgálnunk: a korona- és nyílvarrat találkozásánál, nagykutacs, „a csecsem feje lágya”, rombusz alakú, a nyíl- és a lambdavarrat találkozásánál, a kiskutacs, háromszög alakú.

A hibák felismeréséhez ismerni kell az egészséges újszülött koponyájának méreteit: vízszintes kerület (átlagosan) 340 mm; hossza (tarhelytl a nyakszirtcsont gumójáig) 117,5 mm; nagyobb haránt átmér (a falcsontok domborulata alatt) 92,5mm; kisebb haránt átmér (a két oldalkutacs között) 80 mm; ferde átmér (az állcsúcstól a kiskutacsig) 135 mm. A csecsem koponyájának kerülete az els év minden hónapjában átlagosan 10 mm-t növekszik, vagyis az els év végén a koponya kerülete 450 mm lesz. Ezután még nagyon lassan tovább n és 20–23 éves korban, elérve a 500–520 mm-t a koponya növekedése megáll. Csecsemnél az arckoponya–agykoponya arány 1:8, felnttnél 1:2.

A koponya rtartalma az élet els néhány hónapjában 900 cm³ fiúknál, 600 cm³ lányoknál. Tizenöt éves korára az rtartalom 1500 cm³-re n fiúnál és 1300 cm³-re leánynál, ami 1,6-es tényezt jelent fiúnál és 2,1-et leánynál. A tizenöt éves korhoz viszonyítva kétéves korban az rtartalom már eléri a 77 %-ot (1150 cm³ fiúnál és 1000 cm³ lánynál), ötéves korban 90 %-ot (1350 cm³ fiúnál és 1200 cm³ leánynál). A térfogatnövekedés nem lineáris, de bizonyos növekedési szakaszok észlelhetk, amelyek öt évig tartanak. (0–5, 5–10, 10–15) a perióduson belül a térfogat-növekedés lineáris, de a növekedés mértéke más a periódusokban. A koponyar mérete jól egyezik a koponya kerületével.

Születéskor az emberi koponya negyvenöt különálló csontos képletbl áll. A növekedés során a csontos képletek szolid csonttá nnek össze. A homlokcsont pikkelyes része például a születéskor két csontból áll, amelyek a hatéves korra nnek össze egyetlen csonttá. A nyakszirtcsont újszülöttnél még négy önálló csontból áll. A csont oldalrészei és a pikkelyek az els-második életévben, az alapi részek a harmadik–negyedik évben csontosodnak, de csak a hatodik évben válik teljessé a csontosodás. A felntt emberi koponya huszonkét csontból áll.

A csontok növekedésével szemben néhány koponyacsontban üreg alakul ki. A homlokcsont elüls-alsó szélében a homloköblök (homloküregek) csak a második év végén, a harmadik elején kezdenek kialakulni, lassan növekszenek a pubertás korig és csak a 14–15. év után kezdik elérni teljes méretüket. Az ékcsont testében is csak késbb fejldik ki az üreg (sinus sphenoidale), ezért például azt az ideális mtéti behatolást, amit az orrüregen és ezen sinuson keresztül végezhetünk az agyalapi mirigy daganatainak eltávolítására, nem lehet gyermekkorban alkalmazni. Ezek az orrmelléküregek a hangadáskor rezonázorokként viselkednek, és a fej súlyát is jelentsen csökkentik.


A varratok csontosodása és a kutacsok záródása


Samuel Thomas von Sömmering (1755–1830) a veleszületett koponyadeformitás elsdleges helyének a koponyatet varratait, okának pedig a varrat elcsontodását tartotta, bár ezen nézeteit kifejt tanulmánya csak halála után, de már 1839-ben megjelent. A kor legnagyobb patológusa Rudolf Virchow (1821-1902), az MTA tiszteleti tagja, ezt 1851-ben megersítette, st megállapította, hogy a torzító koponyanövekedés iránya merleges az elcsontosodott varrattal. jelezte elsnek az örökldési tényez lehetségét is. Egy évszázaddal késbb Melvin L. Moss (1959) az elváltozás elsdleges helyének a koponyaalapot tartotta, ahonnan a kemény agyburok rongálásával terjed a folyamat a koponyatetre. Ez az álláspont a kemény agyburok bemetszésével kiterjesztette a mtéti beavatkozást. Ezt az elméletet 1997-ben A. Eaton és munkatársai kísérletekkel is cáfolták, és attól kezdve a kemény agyburok bemetszését nem végezték, az agyburok épségét megóvták.

A növekv agy igényeinek megfelelen, azzal szigorú összhangban, a koponya rtartalma és elssorban a koponyatet csontjainak mérete n.

Az életkor meghatározásához a varratok csontosodásának megítélésekor a legkönnyebben a sutura coronaria, a s. sagittalis és a s. lambdoidea vizsgálható. Ha mindegyiket 0–4 skálán értékeljük, meghatározható az ún. elcsontosodási együttható.

A 25–30. életév között már itt-ott kezddik a suturák eltnése (elcsontosodása) – mindig a koponyacsont bels lemezén. Elsnek a nyílvarrat középtáján, a fal-likak területében (obelion) kezddik a csontosodás, és innen terjed elre és hátra, amit a koronavarrat és a lambdavarrat meszesedése követ. A 75–80. év körül fejezdik be teljesen a meszesedési folyamat. A teljesen elmeszesedett koponyának nevet is adtak: capita canina (kutyafej; a kutyáknak ugyanis nagyon korán elcsontosodik a koponyájuk). Lenhossék Mihály (1863-1937) nemzetközi hír anatómusunk 1911. évi eladásaiban ezt szép irodalmi nyelven így fogalmazta meg: „Az élet delén, mikorra az agyvel további fejldése megáll, a koponya további növekedésére nincs szükség és a varratok elcsontosodnak.” Öreg korra a koponyából valóban egy darabból álló csontos tok képzdik, s funkciója az agy védelmére redukálódik.

Érdekes, hogy a gerincesek legkorábbi egyedeiben, egyes halakban, a kétéltekben és a hüllkben a koponya növekedése az élet folyamán végig megvan, az emlsökben viszont a nemi érettség ideje körül megáll.

A nagykutacs mérete születéskor átlagosan 20 × 10 mm. Mérete fokozatosan csökken, záródása kb. a 18. hónapban következik be, de a 12. hónapi záródás sem kóros.

A kiskutacs általában a második hónap után már záródik. Az oldalsó kutacsok a születéskor már majdnem záródva vannak, ha nem, akkor gyorsan záródnak.

A varratok csontosodási hibái


A suturák korai, id eltti záródása, elcsontosodása (craniosynostosis) a koponya deformálódását okozza, de a koponyari nyomás fokozódása és az agy fejldésének zavara is bekövetkezhet. Egyetlen varrat elzáródásakor a koponya további növekedése csak az elzáródott varratra merleges irányba lehetséges. A nyílvarrat elcsontosodása után a koponya tágulni csak a korona- és a lambdavarrat révén tud, minek következtében csónakfejség (scaphocephalia vagy dolichocephalia) alakul ki. Az ilyen koponya hosszú, viszonylag keskeny, a nyakszirti része kidomborodik, míg a homlok aránytalanul széles. Ez a rendellenesség a fiúk körében gyakoribb. Minthogy az ilyen torzult koponya könnyen elakadhat a csontos szülcsatornában, a magzatot többnyire császármetszéssel hozzák a világra.

A ferdefejség (plagiokephalia) lehet elüls vagy hátulsó típusú, amikor az egyik oldali falcsont és a homlokcsont közötti koronavarrat egy része, illetve az egyoldali lambdavarrat csontosodik el. Ilyenkor az egyik oldalon a homlok, a másikon a nyakszirti rész dudorodik ki. A ferdefejséget mint különleges diagnosztikai problémát még tárgyalni fogjuk.

A háromszögfejséget (trigonocephalia) a homlokvarrat, a rövidfejséget (brachiocephalia) a koronavarrat, a csúcsosfejséget (oxycephalia) a korona- és a nyílvarrat, míg a toronyfejséget (turricephalia) a koronavarrat, a homlokcsont és az ékcsont, valamint a homlokcsont és a rostacsont közötti varrat id eltti elcsontosodása okozza.

Több mint száz olyan fejldési rendellenességet ismerünk, amelynek része a koponyacsontok id eltti csontosodása. Az említettek mind elsdleges varratcsontosodási hibák.

Példaként részletezem az ismertebb Crouzon-szindrómát, amely autoszomális domináns örökldést mutat, OMIM (Online Mendelian Inheritance in Men) 123500 és prevalenciája 1:60 000. Tünetei: a szemeknek a szemüregbl való eldomborodása (exorbitizmus), az arc középs részének besüppedése (retrusio), a koronavarrat csontosodása okozta brachiocephalia és lóhere alakú koponya. Az arc doboz formája (box-shaped) és hypertelorizmus (a szemgödör deformált csontjai miatt távol álló szemek) is társulhat a tünetekhez. Az alsó állkapocs másodlagosan deformálódhat a maxilla (fels állcsont) visszahúzódása, kóros helyzete miatt.

Klinikailag legsúlyosabb az Apert-szindróma, amely szintén autoszomális domináns örökldést mutat, OMIM 101200, prevalenciája 1:65–80 000. A Crouzonnál ismertetett tüneteken túl még további tünetek: magas vagy hasított szájpad, központi idegrendszeri károsodás, ritkán hydrocephalus és hallási károsodás, mentalis elmaradottság, csigolyaelváltozások, rövidült felkar, kéz- és láb-abnormalitások, fleg az ujjak összenövése.

A kisfejség (mikrocephalia) ugyanakkor másodlagos rendellenesség, amelynek kialakulásában az agy és a koponya fejldése egyaránt elmarad, s ennek egyebek között értelmi visszamaradottság lesz a következménye. De másodlagos craniosynostózisra vezethet az angolkór, a vér alacsony foszfáttartalma, a kelleténél bségesebben elválasztódó pajzsmirigyhormon, valamint a földközi-tengeri vérszegénységként ismeretes talasszémia is.


A fejízületek és az akasztás problémája


Fejízületeknek nevezik a koponya és a furcsán átalakult fels két nyakcsigolya (az atlas = fejgyám és az epistropheus = axis = forgató csigolya) által képzett ízületeket. Ezen nyakcsigolyák alaki különbségének lényege az ívek íznyújtványainak hiánya, és így az ízületek, az összes többi csigolyától eltéren, nem a csigolyaívek íznyújtványaival képzettek, hanem a kettéosztott csigolyatestek között vannak. Az egész ízületi rendszer két részre oszlik.

1. A fels, fejgyám (atlas)-nyakszirtcsonti ízület (articulatio atlanto-occipitalis).

2. Az alsó, forgató-fejgyám ízület (articulatio atlanto-epistrophica seu axialis).

A fej mozgásaihoz az egész nyaki gerinc mozgásai hozzátartoznak, de a mozgások mégis fleg a fejízületekben zajlanak le. Az ízületi rendszerhez sok ers szalag tartozik, amelyek szakadásához nagy er, egyes vizsgálatok szerint kb. 65 kg feszítés kell. Egyes szalagok szakadásakor a fognyúlvány a nyúltvelbe ékeldhet, ami azonnali halált okoz. Mihálkovics írja anatómiakönyvében, hogy a korabeli vizsgálatok szerint a szalagok nem szakadtak el akkor sem, amikor az akasztás egyik régebbi módjánál a vállat lefelé húzták, és a fejet nagy ervel elre nyomták. Akkor sem szakadtak el az ízület szárnyas szalagjai, amikor a kivégzendt erszakkal megnyújtották. Mihálkovics az akasztást három saját vizsgálata alapján közönséges megfojtásnak tartotta.10

Varratok mechanobiológiája


A mechanobiológia vizsgálja a küls mechanikus szignálok, valamint a sejtekben és szövetekben lezajló biológiai folyamatok közötti interakciót. Vagyis nem egyszeren a küls destruktív hatásokra adandó biológiai válaszról van szó. Az új tudományág témája, hogy a küls mechanikai stimulusok képesek-e szabályozni a biológiai folyamatokat, s ha igen, hogyan.

A csont és a porc mechanobiológiai kutatása kiterjed a két leggyakoribb idskori csontvázbetegség, az osteoporosis (csontritkulás) és a krónikus (idült) ízületi gyulladás alapjainak és terápiás lehetségeinek kutatására, ami rendkívül nagy klinikai jelentséggel bír.

Jeremy J. Mao és munkatársai (University of Illionis at Chicago, UIC) nyulakon végzett kísérletekkel a fels metszfogakra kifejtett erk esetén (a statikus, a szinuszos és a periodikusan változó négyszöghullámú erk) a koponya két varratán a varratok nyújtásának hasonló hullámformáit tudták a koponyára szerelt nyújtásmérvel regisztrálni.

Vizsgálni tudták a küls erknek a varratok növekedésére kifejtett hatását is. Igazolták például, hogy a varrat növekedését meggyorsítja a kisebb dózisú oszcilláló erhatás (12 napon keresztül napi 10 percig tartó 600 ciklusos erbehatás).

Tudni kell azt is, hogy a küls erk nem közvetlenül befolyásolják a varratok növekedését, mert nincs direkt „kommunikációjuk” a sejtekkel. Ennek a kapcsolatnak lehetséges útjait mechanotranszdukciónak nevezik, ez még egy kevéssé tisztázott terület.

További kutatások olyan újabb mechanikus erbehatásokat, fizioterápiás technikákat vezethetnek be, amelyek ízületi és csontbetegségekben terápiás célokat szolgálnak.


Genetika


Korábban arra gondoltak, hogy az id eltti (akár a méhen belüli életben történ) varratcsontosodást a csontnövekedést serkent fehérje zavara okozza. Michael Longaker és munkatársai (Stanford Egyetem, [Lenton, 2005]) újszülött egérben egy Nogginnak nevezett fehérjét fedeztek fel, ami a koponya csontlemezeinek összenövését gátolta, és ezzel az állat koponyájának növekedését biztosította. A korábbiakkal ellentétben a probléma lényegét a gátlási folyamatra vezették vissza. Kísérletben igazolták azt is, hogy ha a varratba Noggint juttatnak be (speciális vírustechnikával), akkor a normális varratösszenövés nem következik be.

Az FGF (Fibroblast Growth Factor) géncsalád kiterjedt mitogén hatással rendelkezik. Jelents számú biológiai folyamatban játszik szerepet, mint például az embrió fejldése, a sejtek és szöveti struktúrák helyreállítása, sejtek növekedése, daganatok növekedése, ép struktúrák daganatos infiltrációja. Mint angiogén (érképz) faktor az endothel sejtek növekedését és terjedését irányítja. Több mezodermális és neuro-ektodermális sejtstruktúra fejldésének szabályozója, miáltal az organogenezis (szervfejldés) folyamatában is jelents tényez.

Hét klinikailag különböz és jól elkülöníthet craniosynostosis szindróma létezik, amelynek kialakulásában a háromból több, de legalább egy FGFR 1-3 gén mutációja játszik szerepet (fibroblast growth factor receptor 1, 2, 3; kromoszóma helye 8p12, 10q26, 4p16.3). A tünetegyüttesek többsége leíróik nevét viseli: Apert-szindróma, Crouzon-sz., Pfeiffer-sz., Muenke-sz. stb.

Az FGFR 2 (bázikus) gén mutációja felels a craniosynostosis szindrómák többségének kialakulásáért. Ritka az a craniosynostosis szindróma, például a Boston-típusú szindróma vagy a Saethre–Chotzen-szindróma, amely nem az FGF-család valamely tagjának, hanem az MSX2 (kromoszóma helye 5q34-q35) vagy a TWIST gén (kromoszóma helye 7p21) mutációjának következménye.


Klinikai diagnosztika és terápia


Az újszülött és a csecsem koponyájának torz formája a varratcsontosodás gyanúját kelti, amit a szóban forgó koponyarész tapintásos vizsgálata megersít. Ilyenkor kis csontos perem érzékelhet a varrat mentén. A pontos diagnózis biztosításához, a mtéti javallat elbírálásához a részletes pediátriai, neurológiai és pszichológiai vizsgálaton kívül valamelyik képalkotó eljárásra (rtg, CT, MR) és genetikai kivizsgálásra is szükség van. Ugyanis van olyan koponyadeformitás, például a már említett ferdefejség, amelyik fenotípusában (formailag) nagyon hasonlít a varratcsontosodásra, de amelynek nem genetikai oka van. A koponyadeformitás oka a csecsemnek mindig ugyanabban a helyzetben történ fektetése. A helyzet tisztázása dönt jelentség, mert ez az elváltozás mtétet nem igényel.

A craniosynostosis miatti mtét a legsibb mtétek egyike. A kemény agyburok jelenti a beavatkozás határát, így az agy direkt károsodást nem szenved. Az elcsontosodott varratot körbevágjuk, a kemény agyburoktól lepreparáljuk, eltávolítjuk. Az esetek jelents számában azonban nemcsak az elcsontosodott varrat eltávolítására van szükség, hanem a normális fejformát is helyre kell állítani. Ehhez a deformitásban részt vev többi csontot is lepreparáljuk a kemény agyburokról, a csontok alakját átformáljuk, és azokat egy ideálisabb helyzetben visszahelyezzük, és rögzítjük. Valóságos „koponyaszobrászatot” végzünk.

Minden tünetegyüttesnek természetesen más és más a mtéti megoldása, de rendszerint mtétek sorozatáról van szó, ami évekig, évtizedekig eltarthat.

Jayesh Panchal és Venus Uttchin (Oklahoma University, 2003) szerint a koponyadeformitásos synostosisok mtéti kezelése általánosítva és összefoglalóan az alábbi lépésekben történhet:

I. A craniosynostosis korrekciós mtétje a csecsem három- és hathónapos kora között.

II. A syndactylia (összentt kéz- vagy lábujjak) korrekciója egy- és kétéves kor között.

III. Az arc elváltozásának korrekciója a négy- és ötéves korban (distrakciós technikával, ami csavarok alkalmazásával folyamatos feszítéssel végzi a csont alakítását).

IV. A hypertelorizmus és a turrikephalia korrekciója négy- és hatéves kor között.

V. Az érett korban, a fogzás befejezése után az állcsont (maxilla) és az állkapocs (mandibula) korrekciója, a fogsorok korrekt záródásának kialakításával.

A szakemberek egy része nem ért egyet fenti idpontok merev alkalmazásával, fleg a III. és IV. lépésben látnak változtatási lehetséget a mtét idpontjában (Bognár, 2007).

A csecsem torz fejecskéjébl szép gyermek, majd felntt koponya alakítható ki, de a mtét eredményessége szempontjából legfontosabb, hogy a mtéti sorozatot a hat hónapos kor eltt elkezdjük. A siker az idegsebésztl pedig nemcsak megfelel elméleti felkészültséget és kitn manualitást, de jelents esztétikai érzéket is igényel.


Kulcsszavak: koponya, varratok, graniosynostosis, mechanobiológia, FGFR 1-3gén


1 Az ujjak ízületei az emberi szervezet leggyakoribb ízületi típusa (egytengely ízület).

2 Ezt már nem sorolják a koponya ízületei közé, hanem a fejízületek egyike. Lásd késbb.

3 A discust a Bugát Pál-féle, kb. kétszáz év eltti magyar orvosi nyelvben ízközporcznak vagy hódporcznak hívták.

4 Az állkapocsra vonatkozó érdekes megállapítás, hogy az arc tizennégy csontja közül csak az állkapocs és a vomer (az orrban lév ekecsont) páratlan, a többi hatszor két csont párossága biztosítja az arc szimmetriáját.

5 A sutura szót már Celsus (Kr. e. 50–25) említi, de használatát másfél ezer év múlva Vesalius (1514 – 1564) vezette be.

6 A varrat régi magyar neve varrány volt, amit a XIX. század végéig használtak.

7 A két csontból fejld homlokcsonti pikkely a hatodik életévben elcsontosodik, így a homlokcsontot egy csontnak számítjuk. Ha tovább is nyitva marad a varrat, akkor sutura metopica a neve.

8 A tudománytörténet az els magyar nyelv anatómiakönyvnek tartja Bugát Pálnak ezt a munkáját, amely Hempel Adolph Fridrich (1767–1834) német anatómus könyvének Bugát általi fordítása (1828). Feltételezhetjük, hogy Bugát a legfontosabb teendjének a magyar nyelv könyv mielbbi megjelentetését tartotta, és nem kezdett saját könyv írásába. A kötet „Vezérszavában” (Bevezetjében) ezt írja: „az orvosi tudomány honni nyelvünkön csaknem egészen parlagon fekszik”. Felsorolja, hogy ki mindenkit érdekelhet a könyv: „érdekelheti még ezen munka azokat is, kiket nyelvünk kifejldése gyönyörködtet.” Mihálkovics Géza (1844–1899) anatómusprofesszor ötven évvel késbb már így ír anatómiakönyvében: „Haladásunk örvendetes jelének tekinthet azon törekvés, mely magyar orvosi mvek megírását tzte czéljául.” Bugát Pál és Michálkovics Géza is mindketten az MTA tagjai voltak.

9 A kutacsok, kutacskák elnevezésének története a következ: A középkori olasz orvosok, arab minták alapján, szembetegségek és fejfájások gyógyítására a fejtetn, a nagykutacs táján, tüzes szerszámmal sebet ejtettek a fejbrön, és növényi nedvekkel a seb gyógyulását akadályozták. A folyamatosan nedvedz sebbl, mint kis kútból, kutacskából (olaszul fontana, fontanella, latinosan fonticulus) a „rossz nedvek” is távoztak.

10 A modern igazságügyi orvostan (Sótonyi, 2005), a fulladásos halálnemek közé sorolja az obstructiót (akasztás, zsinegelés, kézzel történ megfojtás). A halál a nyaki képletek részleges vagy teljes leszorításától következik be: az agyi ischaemia (isémia, oxigénhiány) az agyat ellátó nagy nyaki vererek (arteria carotis interna) és/vagy a légutak elzárása, valamint idegi alapon a sinus caroticus és a bolygóideg (nervus vagus) izgalma következtében jön létre. A tudatzavar másodpercek alatt lép fel. A nyak leszorításához nem kell az egész testnek feltétlenül lógó helyzetben lennie, ül, st még fekv helyzetbl is a nyak elszorításához a test egy részének, a nyaknak vagy a fejnek a súlya is elégséges lehet. A nyelvcsont és a gégeporcok törhetnek. Zuhanásos akasztásnál néha a III. és IV. nyakcsigolya is törik, és a gerincvel roncsolódik. A csigolyák elmozdulása esetén a gerincoszlopi vererek (arteria vertebralis) elzáródása azonnali halált okozhat.



1. ábra • Varratok és kutacsok felülnézetben

2. ábra • A nyílvarrat elcsontosodása (szaggatott vonal). A halántéktájak behorpadnak, a homlok és a tarkótáj ersen kidudorodik.

3. ábra • A koronavarratok elcsontosodása (szaggatott vonal); ersen elreemelked homlokcsont, ellaposodott tarkó


Irodalom

Babler, W. J. – Persing, J. A. – Persson, K. M. et al. (1982): Skull Growth after Coronal Suturectomy, Periostectomy and Dural Transection. Journal of Neurosurgery. 56, 529.

Bognár László (2007): Craniosynostosisok mtéti kezelése. (közlés alatt.)

Bugát Pál: (1828): Az egészséges emberi test boncztudományának alapvonalai. Petrózai kiadás, Pest

Eaton, A. – Cheverud, J. – Mars, J. (1997): The Effect of Artificial Calvarial Modification on Endocranial Base Morphology. Winner. Plastic Surgery Educational Foundation Essay Competition

Lenhossék Mihály (1911): Anatomiai jegyzetek. Bp.

Lenton, Kelly A. – Nacamuli, R. P. – Wan, D. C. – Helms, J. A. – Longaker, M. T. (2005): Cranial Suture Biology. Current Topics in Developmental Biology. 66, 287–328.

Otto, A. W. (1830): Lehrbuch der pathologischen Anatomie. Rücher, Berlin

Mao, Jeremy J. (2002): Mechanobiology of Craniofacial Sutures. Journal of Dental Research. 81, 12.

Mihálkovics Géza (1887): A leíró emberboncztan és tájboncztan. Franklin Társulat, Budapest

Moss, M. L. (1959): The Pathogenesis of Premature Cranial Synostosis in Man. Acta Anat. Basel, 37, 351.

Panchal, Jayesh – Uttchin, Venus (2003): Management of Craniosynostosis. Plastic and Reconstructive Surgery. 111, 2032–2048.

Pásztor Emil (2006): Az antropológia kezdetei hazánkban. Clinical Neuroscience / Ideggyógyászati Szemle. 59, 5–6, 217–224.

Pásztor Emil (2004): A koponya. Magyar Tudomány. 15, 1002–1014.

Sömmering, Samuel Thomas von (1839): Von Baue des menschlichen Körpers. Voss, Leipzig

Sótonyi Péter (szerk.) (2005): Igazságügyi orvostan. Semmelweis, Budapest

Szentágothai János (1971): Functionalis anatomia. Medicina, Budapest

Virchow, Rudolf (1851): Über den Cretenismus, namentlich in Franken, und über pathologische Schädelformen. Verhandlungen der Physikalisch-Medizinischen Gesellschaft zu Würzburg. 2, 230–271.



<-- Vissza a 2007/03 szám tartalomjegyzékére


<-- Vissza a Magyar Tudomány honlapra


[Információk] [Tartalom] [Akaprint Kft.]